BAKGRUND
Â
Hudlymfom utgör cirka 2 % av alla lymfom. 65–75 % av hudlymfomen är T-cellslymfom och cirka 20–25 % är B-cellslymfom.
Primära kutana T-cellslymfomen förekommer som:
- Mycosis fungoides (MF) med subtyper, 60%
- Sézarys syndrom (SS), cirka 5%
- CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar, cirka 30 % (Lymfomatoid papulos och primärt kutant anaplastiskt storcelligt CD30+ lymfom)
PM "Mycosis fungoides och Sezarys syndrom"
Epidemiologi
Lymfomatoid papulos (LyP)
Lymfomatoid papulos är vanligare hos män än hos kvinnor (2–3:1) och ses oftast hos personer i 45 års ålder, men kan förekomma i alla åldrar. Årsincidens är 12–19/100000 personer och år.
Â
Primärt kutant anaplastiskt storcelligt CD30+ lymfom (PC-ALCL)
Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom är vanligare hos män än hos kvinnor (2–3:1) och medianåldern vid insjuknande är 50–60 år.
SYMTOM OCH KLINISKA FYND
Â
Lymfomatoid papulos
Kliniska fynd vid LyP är:
- Några till hundra papulonodulära (se bild) eller papulonekrotiska (se bild) lesioner som oftast är lokaliserade till bålen och extremiteter (se bild).
- Lesionerna kan ulcerera men självläker inom 3–12 veckor, brukar oftast inte klia men kan efterlämna ärr.
- Sjukdomen har ofta ett kroniskt återkommande förlopp under flera år.
Primärt kutant anaplastiskt storcelligt CD30+ lymfom
PC-ALCL karaktäriseras av:
- Snabbt växande solitär nodulus (se bild) eller papel (se bild) som ofta ulcererar (se bild) och är asymtomatisk.
- Spontan regress av lesioner kan förekomma.
- Lesionerna är oftast lokaliserade till övre delen av kroppen, men hela kroppen kan vara involverad.
UTREDNING
Â
I primärvården
Vid anamnestagning är det viktigt att ta hänsyn till:
- Duration av hudsymtom?
- Andra sjukdomar och mediciner?
- B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar?
- Andra sjukdomar och mediciner?
- Återkommande hudförändringar?
Status
Tänk på:
- Inspektera hudkostymen. Förekomst av: Papler? Noduli? Tumör? Ulceration?
- Dokumentera hudstatus med foto
- Palpation av lymfkörtlar vid sedvanliga stationer: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm?
- Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi
- Hudbiopsi (helst två stansbiopsier, minst 4 mm i diameter), från olika lesioner med frågeställning hudlymfom.
- Vid misstanke om PC-ALCL helst diagnostisk excision av hela lesionen om möjligt.
PÃ¥ hudklinik
När diagnosen är säkerställd kan man behöva göra ytterligare undersökningar för att kartlägga sjukdomens utbredning och utesluta extrakutan sjukdom.
Blodprover
Â
Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C.
Datortomografi
- LyP: CT-undersökning behövs inte
- PC-ALCL: CT hals, thorax, buk och bäcken
Lymfkörtelbiopsi
Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör lymfkörtelpunktion övervägas.
Benmärgsbiopsi
Benmärgsundersökning är vanligtvis inte indicerat, men kan bli aktuellt vid PC-ALCL om CT påvisar systemisk sjukdom.
Â
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Pityriasis lichenoides
- Reaktiv lymfoid hyperplasi sekundärt till insektsbett, skabb, läkemedel, infektioner
- Transformerad CD30+ mycosis fungoides
- Kutant B-cellslymfom
- Systemiskt lymfom
Â
BEHANDLING
Lymfomatoid papulos
- Det finns ingen kurativ behandling vid LyP. Det är vanligt med återfall vid utsättande av behandling.
- Exspektans kan övervägas vid få lesioner av LyP. Topikala glukokortikoider grupp III–IV kan påskynda utläkning.
- Lågdos metotrexat (5–20 mg som engångsdos en dag per vecka) eller PUVA (2 ggr/vecka, cirka 30 behandlingar) rekommenderas vid symtomgivande lesioner.
- Vid svårbehandlade fall kan behandling med alfa-interferon eller retinoider övervägas.
Primärt kutant anaplastikst storcelligt CD30+ lymfom
- Förstahandsbehandling vid solitära lesioner är strålbehandling eller kirurgisk excision.
- Lågdos metotrexat (5–20 mg som engångsdos en dag per vecka) eller strålbehandling rekommenderas vid multifokal sjukdom.
- Behandling med brentuximab-vedotin eller cytostatika kan rekommenderas vid behandlingsvikt eller extrakutan sjukdom.
- Återfall kan observeras hos upp till 60 % av patienterna, vid spontan remission behövs ingen ytterligare behandling.
REMISS
Vid misstanke om hudlymfom eller bekräftad diagnos hudlymfom ska remiss alltid skickas till hudspecialist för vidare utredning. Remiss ska innehålla uppgifter om:
- Den aktuella sjukdomen (debut, lokalisation, förlopp)
- Övriga sjukdomar
- Mediciner
- Allmänsymtom
- Eventuella förstorade lymfkörtlar
- Noggrann beskrivning av hudstatus (bifoga foto)
- Uppgift om någon form av behandling har prövats
Â
UPPFÖLJNING
Uppföljning ska anpassas efter den enskilda patienten och den kliniska situationen. Patienter med hudlymfom bör lämpligen handläggas regionalt av ett multidisciplinärt team bestående av dermatolog, onkolog/hematolog och patolog med erfarenhet av hudlymfom. Uppföljningsfrekvens varierar beroende på typ av hudlymfom, sjukdomsstadium, insatt behandling och aktuella besvär.
Uppföljningen kan göras:
- var 6–12:e månad vid indolenta lymfom med stabil sjukdom eller komplett remission
- var 4–6:e vecka vid aktiv eller progressiv sjukdom
PROGNOS
- LyP har nästan 100 % 10-årsöverlevnad. Det finns beskrivet att patienter med LyP har en liten risk att över tid utveckla MF, PC-ALCL eller Hodgkins lymfom.
- Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom har en god prognos med 10-årsöverlevnad på nästan 90 %.
BILDARKIV
Lymfomatoid papulos (Dermis.net)
Primärt kutant anaplastikst storcelligt CD30+ lymfom (Dermis.net)
ICD-10
Lymfomatoid papulos C866
Primärt kutant anaplastikst storcelligt CD30+ lymfom C866
Referenser
Nationellt vårdprogram-Hudlymfom. 2021. Regionala Cancercentrum i samverkan. Länk
Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht L, Ladetto M, Committee EG. Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29(Supplement_4):iv30-iv40. Länk
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105(10):3768-85. Länk
Â
Tack för din kommentar!