Nevus sebaceus

BAKGRUND

Nevus sebaceus (NS) är ett ovanligt nevus som huvudsakligen är lokaliserat till huvud-halsområdet och där skalpen är den vanligaste lokalen i denna region. NS är ofta kongenitala och är en typ av hamartom som utgörs av en förtjockad epidermis samt ökad förekomst av omogna hårfollikelstrukturer. Aktuellt nevus uppträder ofta ensamt som en oval lesion och antar oftast en orange-röd ton. Nevuset saknar hår och noteras därför ofta direkt postpartum. Diagnosen är ofta enkel och görs kliniskt. Biopsi visar på en karaktäristisk bild, men behöver sällan tas i praktiken. Tumörer inom NS kan utvecklas, men de allra flesta av dessa är godartade adnextumörer. I ovanliga fall kan maligna tumörer såsom basalcellscancer utvecklas. Då uppkomsten av maligna förändringar är så pass ovanligt rekommenderas inte förebyggande excision. Däremot är det ofta mycket värdefullt om aktuellt nevus kan fotodokumenteras för eventuell framtida jämförelse.

SYMTOM

• Ofta asymtomatisk
• Diskret klÃ¥da kan föreligga
• Alopeci

Kliniska fynd

Då aktuellt nevus utgörs av en ökad täckning av hårfollikelstrukturer så tenderar detta att växa i puberteten. Nevuset kan då förtjockas och anta ett mer verruköst utseende.  

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Aplasia cutis congenita
• Juvenilt xanthogranulom
• Epidermalt nevus
• Syringocystadenoma papilliferum

UTREDNING

• Klinisk diagnos
• I mer ovanliga fall tas biopsi för PAD som visar en karaktäristisk bild (akantotisk papillomatös och hamartomatös lesion som utgörs av stora talgkörtlar samt apokrina körtlar och omogna hÃ¥rfolliklar).

Anamnes
 

• Kongenital lesion?
• Familjära fall?

Status
 

• Helkroppsinspektion
  Liksom vid alla hudsjukdomar eftersträvas helkroppsinspektion.
• Dermatoskopi – i typfallet ses gula eller bruna globules i kluster med en gul/orange bakgrund (bild 2).
• Fotodokumentation
  Fotodokumentation med patientens egna smarta telefon eller klinikens kamera är ofta av stort värde för att dokumentera hudstatus och följa behandlingseffekt vid uppföljning. Foton är naturligtvis också centrala vid remiss till hudklinik.

Bild 1. Översiktsbild nevus sebaceus

Bild 2. Kontaktdermatoskopi (polariserat ljus) nevus sebaceus

BEHANDLING

Om huruvida en profylaktisk excision ska utföras av NS har varit föremål för diskussion. I Sverige väljs ofta en konservativ behandling eftersom risken för malign konvertering är liten. Om kirurgi väljs ska en fullhudsexcision utföras vilket huvudsakligen görs via plastikkirurgisk klinik. Excision kan även övervägas i de fall då NS orsakar besvär i form av klåda och obehag. 

UPPFÖLJNING/VÅRDNIVÅ/REMISS
 

NS kan ofta bedömas redan på vid undersökning på BVC/BB, men i praktiken skickas ofta remiss/frågeremiss till hudläkare för bedömning.

PROGNOS

Även om risken är liten, är det viktigt att be föräldrar/patient vara uppmärksam på förändringar inom aktuellt NS. Det är ofta värdefullt att informera att lesionen tenderar att bli något tjockare under tonåren. Minimal risk för utveckling av tumörer finns, men sker framför allt i vuxen ålder. Dessutom är det ovanligt med uppkomst av maligna tumörer.

I mycket ovanliga fall kan NS vara en del av syndrom som är kopplade till mutationer i HRAS och KRAS. NS har då i typfallet en extensiv utbredning och är då ledsagat av missbildningar i skelett, ögon och hjärna.

BILDARKIV

DermIS: Nevus sebaceus

ICD-10

Naevus sebaceus [Jadassohn] Q825G

Referenser

Megan N Moody et al. Nevus sebaceous revisited Pediatr Dermatol. Jan-Feb 2012;29(1):15-23. PMID: 21995782. Länk

G Jaqueti et al. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn: a clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol. 2000 Apr;22(2):108-18. PMID: 10770429. Länk

Ming-Chun Hsu et al. Secondary neoplasms arising from nevus sebaceus: A retrospective study of 450 cases in Taiwan  J Dermatol. 2016 Feb;43(2):175-80. PMID: 26361884. Länk

B Cribieret al. Tumors arising in nevus sebaceus: A study of 596 cases J Am Acad Dermatol. 2000 Feb;42(2 Pt 1):263-8. PMID: 10642683. Länk