Konstriktiv perikardit

BAKGRUND

Konstriktiv perikardit är ett tillstånd då perikardiet blir förtjockat och fibrotiskt, vilket försämrar hjärtats fyllnad i diastole. Tillståndet föregås av ett inflammatoriskt tillstånd i hjärtsäcken, som ibland passerar asymtomatiskt. En del patienter har tidigare haft perikardit. I Västvärlden är etiologin oftast okänd. TBC är en vanlig orsak i utvecklingsländer och med ökad invandring från sådana områden ser vi idag fler fall än tidigare med TBC-orsakad perikardsjukdom.

Symtomen kommer ofta smygande och domineras av högersvikt. Vänstersidiga symtom och tecken kan saknas helt, till skillnad från den vanligaste differentialdiagnosen, restriktiv kardiomyopati som går med diastolisk dysfunktion och i huvudsak vänstersidiga symtom.

SYMTOM

• Trötthet
• Nedsatt fysisk prestationsförmÃ¥ga
• Hjärtsviktssymtom, framför allt högersvikt med ödembildning
• Uppkördhetskänsla i buken (leverförstoring)

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Restriktiv kardiomyopati
  Hjärtsvikt till följd av vänstersidig hjärtsjukdom, såsom ischemisk hjärtsjukdom eller generell myokardfibros av olika genes (se nedan under Övrigt)
   
• Inlagringssjukdomar
  Amyloidos, hemokromatos.
   
• Högersidig hjärtpatologi
  Myxom, tricuspidalisstenos eller insufficiens, pulmonell hypertension, kronisk lungembolism.

UTREDNING

Anamnes

• Sjukhistoria
  Tidigare perikarditepisod? Tidigare infektioner? Tuberkulos? Tidigare eller nuvarande hjärtsjukdom? Strålning mot thorax?

Status

• Puls och blodtryck
  Eventuellt lågt blodtryck, pulsen högre än normalt.
   
• Lungauskultation
  Rena lungfält, ev tecken till basal dämpning som tecken till pleuravätska.
   
• Hjärta
  Eventuella gnidningsljud. Halsvenstas som tecken till förhöjt centralt ventryck.
   
• Buk
  Ev förstorad lever och eller ascites.
   
• Extremiteter
  Dekliva pittingödem

EKG

Inga specifika fynd finns. Eventuellt ses låga QRS-amplituder. Tecken på nuvarande eller genomgången perikardit kan finnas, som t ex generella ST-höjningar eller T-vågs inverteringar.


Lab

Provtagning som vid hjärtsvikt:
 

• Blodstatus (Hb, LPK, TPK)
• Elstatus (natrium, kalium, kreatinin)
• Leverstatus (ASAT, ALAT, ALP, bilirubin)
• B-Glukos
• CRP
• Blödningsstatus (PK, APTT)
• Tyreoideastatus (TSH, fritt-T4)
• BNP eller NT-proBNP, kan vara lÃ¥gt vid uttalad konstriktion.
• Eventuellt riktad infektionsprovtagning (t ex TBC)

Radiologi

• Lungröntgen
  Hjärtlungröntgen (perikardförkalkning, pleuravätska).
   
• Ekokardiografi
  Ökad andningsvariation i tidigdiastoliska inflödet i vänster kammare. Eventuell perikardvätska samt ökad ekotäthet i perikardiet. I en stor studie kunde visas att de tre tecken som bäst urskiljde tillståndet var andningsvariationer i septum, hög septal tidigdiastolisk vävnadshastighet i mitral-anulus (e') och reversering i levervensflödet.
   
• DT/MR
  Förkalkning och förtjockat perikard (> 3-4 mm).
  
  

Övrigt

Exsudation och konstriktion kan förekomma samtigt (exsudativ-kontriktiv perikardit). Detta tillstånd har ökad risk för tamponad, men förbättras ofta inte av perikardtappning. Tillståndet är vanligast vid TBC, hemoperikard och purulent perikardit. Perikardektomi bör övervägas som åtgärd.

Hjärtkateterisering är nödvändig för att bekräfta diagnosen slutgiltigt, särskilt inför beslut om kirurgi. Man värderar där tryck i båda hjärthalvorna samtidigt och ser särskilt efter så kallade ekvilibrerade tryck, d v s att fyllnadstrycken är nästan identiska i alla fyra hjärtrummen. Därtill värderas fyllnadmönster i kamrarna av typ dip-platå och andningsvariationer. Vid kateterisering kompletterar man ofta med myokardbiopsi för att utesluta annan betydande patologi i vävnaden som kan förklara fyllnadsstörningar, t ex restriktiv kardiomyopati.

NÃ¥gra fynd som kan differentiera mellan konstriktiv perikardit och restriktiv cardiomyopati, se tabell 1.

Tabell 1. Fynd som kan särskilja konstriktiv perikardit från restriktiv kardiomyopati.

BEHANDLING

Tillfällig och övergående konstriktivitet kan ibland ses vid uttalad inflammation i perikardiet. I första hand behandlas då inflammationen på samma sätt som vid akut perikardit. Det gäller även perikardit p g a TBC, som har särskilt stor benägenhet att ge konstriktivt syndrom.

Kirurgisk perikardektomi är den enda radikala behandlingsmetoden. Operationen kan vara svår och tidsödande med ibland osäker utgång och bristfällig symtomlindring. Om det konstriktiva tillståndet också är förknippat med uttalad myokardfibrotisering är perikardektomi vanligen inte indicerat på grund av dåliga behandlingsresultat.

Konservativ behandling kan behöva ges om patienten bedöms vara i slutstadiet av sin sjukdom och kirurgisk behandling bedöms vara allt för riskabel. Fynd som stödjer detta förhållningssätt är:
 

• Kakexi
• Förmaksflimmer
• LÃ¥gt cardiac output (cardiac index < 1,2 l/min/m²)
• Hypoalbuminemi
• Njur- och leversvikt

UPPFÖLJNING

Om kirurgisk åtgärd inte genomförs får patienten följas som annan kronisk hjärtsvikt.

Vid konstriktivitet som uppstår i samband med akut perikardit får patienten följas upp med nya undersökningar (fr a ekokardiografi) för att följa regress av konstriktion. Likaså efter kirurgisk behandling behöver man utvärdera att konstriktionen inte återkommer.


 

PROGNOS
 

Mortaliteten efter perikardektomi har rapporterats vara 6 %. Efter kirurgi är prognosen relaterad till grundsjukdom, vänsterkammarfunktion och graden av annan organpåverkan.

Strålningsinducerad sjukdom har sämst prognos (27 % 7-årsöverlevnad), bäst prognos har idiopatisk orsak (88 %). Vid akut-subakut perikardsjukdom med konstriktiv patologi kan tillståndet vara övergående. Det saknas dock tillförlitliga data om i vilken omfattning detta äger rum.

Vid uttalad konstriktivitet som inte kan åtgärdas kirurgiskt är prognosen utomordentligt dålig.


 

ICD-10

Kronisk konstriktiv perikardit I31.1

 

Referenser
 

Chiabrando JG, Bonaventura A, Vecchié A, Wohlford GF, Mauro AG, Jordan JH, et al. Management of Acute and Recurrent Pericarditis: JACC State-of-the-Art Review. Journal of the American College of Cardiology. 2020;75(1):76-92. Länk

Adler, Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J, 36, 2921-64. Länk

Kyto V, Sipila J, Rautava P. Chronic constrictive pericarditis in general adult population. International journal of cardiology. 2014;176(3):1158-60. Länk

Bertog SC, Thambidorai SK, Parakh K, Schoenhagen P, Ozduran V, Houghtaling PL, Lytle BW, Blackstone EH, Lauer MS, Klein AL. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol. 2004;43(8):1445-52. Länk

Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, Anavekar NS, Wiste HJ, Lahr BD, Schaff HV, Oh JK. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(3):526-34. Länk

Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol. 2008;51(3):315-9. Länk

Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol. 2004;43(2):271-5. Länk

Bogaert J, Francone M. Pericardial disease: value of CT and MR imaging. Radiology. 2013;267(2):340-56. Länk