Sjuk sinusknuta (Sick Sinus Syndrome – SSS)

BAKGRUND
 

Sinusknutan är en ca 3x10 mm stor struktur som sitter högt lateralt i högra förmaket där den övre hålvenen (vena cava superior) mynnar i förmaket. Den är rikligt innerverad av såväl det parasympatiska som sympatiska nervsystemet. I vila är hjärtat under samtidig påverkan av de bägge autonoma systemen (parasympatikus dominerande vid de flesta tillfällen). Vid ansträngning ökar sinusknutan sin aktivitet som följd av ökad sympatikustonus.

Sinusknutedysfunktion (SND) yttrar sig som långsamma rytmrubbningar, t ex sinusbradykardi, bristande frekvensuppgång vid ansträngning, sinusarrester (uppehåll) och sinoatrialt block. Vid bradyarytmi ökar risken för episoder av förmaksflimmer och kombinationen kallas ibland för brady-taky-syndrom.

SND är ett tämligen vanligt fynd i en äldre population men är långt ifrån alltid symtomgivande. När den är symtomgivande med synkope eller presynkope kallas det för sjuk sinusknuta (sick sinus syndrome, SSS).

 

Epidemiologi

SSS debuterar vanligen i 60-70 års åldern och är ungefär lika vanligt hos män och kvinnor. Prevalensen har uppskattats till ca 1/600 i populationen över 65 år. I USA bedöms tillståndet ligga bakom ca 50 % av alla pacemakerinläggningar.

SND/SSS har visats vara förenat med låg mortalitet och behandling med pacemaker verkar inte ha någon effekt på överlevnaden. Risken för plötslig död är extremt låg (om den ens finns). Den morbiditet/mortalitet, som finns har i vissa studier varit kopplad till trombembolism, och permanent förmaksstimulering har haft en gynnsam effekt.

 

Orsaker

Det finns flera orsaker till SND. Det är praktiskt att indela dessa i reversibla och irreversibla orsaker.


Reversibla orsaker

Vanligast är mediciner (betablockerare, kalciumblockerare, digitalis e t c), följt av hyperkalemi och hypoxemi.


Irreversibla orsaker

Degenerativ fibrotisk process som troligen är åldersberoende. Andra orsaker är ischemi, skada efter hjärtkirurgi, bindvävssjukdomar och hjärtmuskelsjukdomar (s k myokarditer). Hos barn kan även kongenitala vitier orsaka SND.


Utredning av etiologin bakom SND är sällan aktuellt med mera än att yttre faktorer bör uteslutas som orsak och korrigeras i den mån det bedöms vara möjligt. Det är tämligen vanligt att mediciner som t ex betablockerare bedöms önskvärda för patienten i fråga (p g a takyarytmi, angina pectoris eller hjärtsvikt) och att den delvis iatrogent orsakade sinusdysfunktionen behöver behandlas med pacemaker för att möjliggöra optimal läkemedelsbehandling.

Det finns ett samband mellan SSS och sjukdomar i AV-knutan (ofta p g a fibrotiska processer) men detta är tämligen ovanligt och i en studie rörde det sig om ca 2 % av patienterna.


 

SYMTOM
 

Symtom av SSS är mycket varierande, från ospecifik trötthet till upprepade synkope. Hos äldre patienter kan demenssymtom förekomma som resultat av cerebral hypoperfusion. Bradykardi kan förvärra anginösa besvär (hypoperfusion) och hjärtsvikt kan förvärras eller debutera. Första symtomet kan även utgöras av en ischemisk stroke p g a paroxysmalt förmaksflimmer vid brady-taky-syndrom.
En patient som har svimmat av SSS har en mycket hög risk för recidiv.


 

UTREDNING
 

Bandspelar EKG

Diagnosen ställs när elektrokardiografiska tecken till SND kan kopplas till symtom. Oftast genomförs bandspelar-EKG under det att patienterna för noggranna dagböcker. Pauser över 3 sekunder är i de flesta sammanhang patologiska, om de inte inträffar i samband med omslag från en förmaksarytmi.

Inadekvat sinusbradykardi och/eller kronotrop svikt, d v s en ofysiologisk låg puls i förhållande till aktivitetsnivån är också att betrakta som patologiskt.


Event recorders och Implanterbara Loop Recorders (Reveal)

Om orsaken till yrsel och/eller syncope är oklar kan denna metod vara till god hjälp. Event recordern tillåter automatisk eller patienttriggad registrering av korta EKG-sekvenser under arytmi och/eller symtom. Loop recordern gör detsamma men är inopererad och har en funktionslängd av mer än ett år, vilket ofta är tillräckligt för att erhålla en diagnos.


Arbetsprov

Ett arbetsprov är av värde vid bedömning av kronotrop insufficiens.


Noninvasiv elektrofysiologisk alternativt invasiv utredning

I enstaka utvalda fall kan en elekrofysiologisk undersökning vara aktuell. Vid en sådan undersökning fastställer man sinusknutans återhämtningstid efter korta perioder av snabb förmakspacing. Hos patienter med SND är återhämtningstiden förlängd. Positiva fynd har högt diagnostiskt värde, medan en normal undersökning utesluter ej en störd sinusknutefunktion.


 

BEHANDLING
 

I första hand skall mediciner som påverkar kronotropin negativt (se ovan) sättas ut om det bedöms möjligt. Yttre faktorer så som hyperkalemi och hypoxi bör uteslutas eller korrigeras.

Annars är pacemaker den enda effektiva behandlingen mot SSS. De patienter som är aktuella för pacemakerbehandling är patienter med dokumenterad symtomgivande bradykardi och eller symtomgivande kronotrop svikt. Asymtomatiska patienter skall inte utrustas med pacemaker även om uttalad sinusbradykardi föreligger (< 40/min).
Patienter med SSS utrustas I regel med DDD (tvåkammarsystem). Ett alternativ kan vara AAI (förmakssystem) om det finns låg risk för utveckling av försämrad AV-knutefunction. I enstaka fall kan VVI-system övervägas, ff a hos äldre med litet pacingbehov där ett så enkelt system som möjligt är att föredra.

Om en DDD-pacemaker väljs, bör den programmeras så att kammarstimulering undviks i görligaste mån. Rate-response-funktionen kan kopplas in vid inslag av kronotrop svikt, och pacemakerns funktionssätt blir då AAIR resp DDDR.

AAI/R som arbetssätt är alltid att föredra framför VVI/R och DDD/R, när så är möjligt. AAI/R är förenat med lägre risk för utveckling av förmaksflimmer jämfört med VVI/R och DDD/R.

OBS! Patienter som har förmaksflimmer som del av ett taky-brady-syndrom bör värderas för antikoagulation med Waran (warfarin). Då SSS är ett tillstånd som främst drabbar den äldre populationen borde det vara relativt få patienter som inte har indikation för Waran.

 

Referenser

Douglas P. Zipes, Jose Jalife, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside, Fourth Edition. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders; 2004.

Adán V, Crown LA. Diagnosis and treatment of sick sinus syndrome. Am Fam Physician 2003;67:1725-32. Länk

Mangrum JM, DiMarco JP. The evaluation and management of bradycardia. Circulation 2000;342:703-709. Länk

DaCosta D, Brady WJ, Edhouse J. Bradycardias and atrioventricular conduction block. 2002;324:535-538. Länk

Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, Freedman RA, Hayes DL, Hlatky MA, Kerber RE, Naccarelli GV, Schoenfeld MH, Silka MJ, Winters SL.
ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Länk