BAKGRUND
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) är en av våra största folksjukdomar. Antalet som drabbas i Sverige har dock minskat kraftigt de senaste åren till följd av minskad tobaksrökning och prevalensen beräknas nu till ca 7%.
Den kroniska obstruktiviteten, som beror på en kombination av bronkiolit och emfysem, utvecklas smygande. Patienten upplever därför inte sina andningsproblem som så påtagliga att de motiverar läkarkontakt förrän lungfunktionen är halverad eller ännu sämre. Underdiagnostiken av KOL är följaktligen stor.
Orsaker
- Rökning - dominerande riskfaktor. Minst 50 % av de som röker utvecklar spirometriförändringar som vid KOL
- Passiv rökning
- Yrkesmässig exponering för luftvägsirriterande ämnen
- Hereditet för obstruktiv lungsjukdom
- Exponering för gaser vid förbränning av biobränslen
- Luftvägsinfektioner i barndomen
- Bronkiell hyperreaktivitet
- Atopi
- Alfa-1-antitrypsinbrist - kan leda till emfysem, även hos personer som inte röker
SYMTOM OCH KLINISKA FYND
Symtom
- Andningsbesvär - i början inga eller lätta. Därefter andnöd vid ansträngning, vid svår KOL även i vila
- Hosta
- Slem
- Pip och väsningar - varierar i omfattning
- Cyanos och perifera ödem - kan uppträda
Symtomen ökar med svårighetsgraden av KOL.
Â
Kliniska fynd
Spirometri är basen i utredningen av KOL. Måste alltid utföras.
Behandlingsöversikt - Spirometri
- Kvoten FEV1/FVC < 0,7
- Ingen normalisering av kvoten efter bronkdilaterande behandling
- Hyperinflation (tunnformad bröstkorg)
- Hypoxi
- Retention av koldioxid hos en del patienter
- Högt Hb (polycytemi) kan förekomma
BEDÖMNING AV SVÅRIGHETSGRAD
Sammanvägning av:
- Spirometrisk klassificering.
 - Luftvägssymtom (kan mätas med bla frågeformuläret CAT, COPD Assessment Test).
 - Förekomst av exacerbationer (risken ökar med antalet genomgångna exacerbationer det senaste året).
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Astma
- Bronkiektasier
- Bronkiolitis obliterans
- Cystisk fibros
- Infektion
- Hjärtsvikt
- Lungcancer
- Idiopatisk lungfibros (IPF)
SAMSJUKLIGHET
- Hjärt- kärlsjukdom (ca 50 %)
- Ã…ngest, depression och kognitiv svikt
- Astma
- Osteoporos
- Lungcancer
- Metabola syndromet
Samtliga komorbida tillstånd ska behandlas efter gängse riktlinjer.
UTREDNING
- Spirometri med reversibilitetstest
- Steroidtest
- Lungröntgen – ibland kompletterad med datortomografi
- Arteriell blodgas
- Pulsoximetri vid regelbunden uppföljning och vid exacerbationer
- Alfa-1-antitrypsin-bestämning, speciellt då rökning negeras, åldern är under 50 år och försämringen av lungfunktionen går snabbt.
- Blodstatus
BEHANDLING
Icke farmakologisk
- RÖKSTOPP (rökavvänjning) - den enda åtgärd som bromsar sjukdomsprocessen
- Vaccination mot influensa och pneumokocker
- Nutritionskontroll
- Fysisk aktivitet/träning bör rekommenderas alla med KOL
- Bedömning och behandling av samsjuklighet och kardiovaskulära riskfaktorer
- Patientutbildning
- Rehabilitering vid svår KOL
Farmakologisk underhållsbehandling
Vanliga förkortningar:
- SABA (Short Acting Beta-2-Agonist)
- LABA (Long Acting Beta-2-Agonist)
- LAMA (Long Acting Muscarinreceptor Antagonist)
- ICS (Inhaled CorticoSteroid)
- CAT (COPD Assessment Test), frågeformulär som mäter KOL-kontroll.
Om inga exacerbationer
- Lindriga eller sporadiska symtom (CAT < 10)
- FEV1 ≥ 50 % pred.
Eventuellt kortverkande bronkdilaterare vid behov ex terbutalin (Bricanyl) eller salbutamol (Ventoline). För de få patienter med exacerbationer och FEV1 ≥ 50 % av förväntat värde som inte har betydande symtom väljs i första hand LAMA, i andra hand LABA + LAMA. (GOLD A).
- FEV1 < 50 % pred.
LABA eller LAMA, den ultralångverkande beta-2-stimuleraren Onbrez (Indakaterol) 150-300 mikrogram 1 gång dagligen alternativt Striverdi Respimat (Olodaterol) 5 mikrogram (2 puffar), en gång dagligen. Eller en långtidsverkande muskarinreceptorantagonist såsom tiotropium (Spiriva) en gång dagligen, aklidinium (Eklira Genuair) två gånger dagligen, glykopyrronium (Seebri Breezhaler) en gång dagligen eller umeklidinium (Incruse Ellipta) en gång dagligen.
Alternativt kan LABA + LAMA ges eller som kombinationspreparat glykopyrron/indakaterol (Ultibro Breezhaler), vilanterol/umeklidinium (Anoro Ellipta) en gång dagligen eller aklidinium/formoterol (Duaklir Genuair) två gånger dagligen eller olodaterol/tiotropiumbromid (Spiolto Respimat) 1 dos (2 puffar) dagligen. (GOLD C).
 - FEV1 ≥ 50 % pred.
- Betydande symtom (CAT ≥ 10)
- FEV1 ≥ 50 % pred.
LABA eller LAMA, den ultralångverkande beta-2-stimuleraren Onbrez (Indakaterol) 150-300 mikrogram 1 gång dagligen alternativt Striverdi Respimat (Olodaterol) 5 mikrogram (2 puffar), en gång dagligen. Eller en långtidsverkande muskarinreceptorantagonist såsom tiotropium (Spiriva) en gång dagligen, aklidinium (Eklira Genuair) två gånger dagligen, glykopyrronium (Seebri Breezhaler) en gång dagligen eller umeklidinium (Incruse Ellipta) en gång dagligen.
Alternativt kan LABA + LAMA ges eller som kombinationspreparat glykopyrron/indakaterol (Ultibro Breezhaler), vilanterol/umeklidinium (Anoro Ellipta) en gång dagligen eller aklidinium/formoterol (Duaklir Genuair) två gånger dagligen eller olodaterol/tiotropiumbromid (Spiolto Respimat) 1 dos (2 puffar) dagligen eller formoterol/glykopyrronium (Bevespi Aerosphere) två inhalationer två gånger dagligen. (GOLD B).
- FEV1 < 50 % pred.
LABA eller LAMA, den ultralångverkande beta-2-stimuleraren Onbrez (Indakaterol) 150-300 mikrogram 1 gång dagligen alternativt Striverdi Respimat (Olodaterol) 5 mikrogram (2 puffar), en gång dagligen. Eller en långtidsverkande muskarinreceptorantagonist såsom tiotropium (Spiriva) en gång dagligen, aklidinium (Eklira Genuair) två gånger dagligen, glykopyrronium (Seebri Breezhaler) en gång dagligen eller umeklidinium (Incruse Ellipta) en gång dagligen.
Alternativt kan LABA + LAMA ges eller som kombinationspreparat glykopyrron/indakaterol (Ultibro Breezhaler), vilanterol/umeklidinium (Anoro Ellipta) en gång dagligen eller aklidinium/formoterol (Duaklir Genuair) två gånger dagligen eller olodaterol/tiotropiumbromid (Spiolto Respimat) 1 dos (2 puffar) dagligen eller formoterol/glykopyrronium (Bevespi Aerosphere) två inhalationer två gånger dagligen.
Alternativt flutikasonfuroat/Vilanteroltrifenatat (Relvar Ellipta) 92/22 mikrogram eller Seretide diskus forte, Symbicort Forte Turbuhaler, Bufomix Easyhaler, DuoResp Spiromax (där inhalatorn drivs av inandningsflödet) eller Innovair.
Alternativt kan man kombinera ICS + LABA + LAMA, finns som trippelkombinationerna flutikasonfuroat/umeklidinium/vilanterol (Trelegy Ellipta) 92/55/22 mikrogram, en gång dagligen, Beklometasonpropionat/formoterol/glykopyrronium (Trimbow) 87/5/9 mikrogram, 2 inhalationer 2 gånger dagligen och budesonid/formoterol/glykopyrronium (Trixeo Aerospere) 160/5/9 mikrogram, 2 inhalationer 2 gånger dagligen (GOLD D).
- FEV1 ≥ 50 % pred.
Om exacerbationer föreligger (≥ 2 behandlade i öppenvård eller ≥ 1 sjukhusvårdad):
- LAMA i första hand: Tiotropium (Spiriva) en gång dagligen, aklidinium (Eklira Genuair) två gånger dagligen, glykopyrronium (Seebri Breezhaler) en gång dagligen eller umeklidinium (Incruse Ellipta) en gång dagligen.
Om symtomproblematiken är övervägande kompletterar man LAMA med LABA. Om ej tillräcklig effekt och symtomen och exacerbationsproblematiken dominerar ges flutikasonfuroat/Vilanteroltrifenatat (Relvar Ellipta) 92/22 mikrogram eller Seretide diskus forte, Symbicort Forte Turbuhaler, Bufomix Easyhaler, DuoResp Spiromax (där inhalatorn drivs av inandningsflödet) eller Innovair.
Alternativt kan man kombinera ICS + LABA +LAMA, finns som trippelkombinationerna Flutikasonfuroat/umeklidinium/Vilanterol (Trelegy Ellipta) 92/55/22 mikrogram, en gång dagligen, Beklometasonpropionat / Formoterol / glykopyrronium (Trimbow) 87/5/9 mikrogram, 2 inhalationer 2 gånger dagligen och budesonid/formoterol/glykopyrronium (Trixeo Aerospere) 160/5/9 mikrogram, 2 inhalationer 2 gånger dagligen. Vid upprepade exacerbationer (> 2/år), FEV1 < 50 % av förväntat samt kronisk bronkit trots behandling enligt ovan kan man lägga till Roflumilast.
Allmänt om KOL-behandling
- Acetylcystein har exacerbationsförebyggande effekt endast hos patienter som ej har behandling med inhalationssteroider.
 - Patienter med KOL bör rekommenderas influensavaccination varje år samt vaccination mot pneumokocker (23-valenta pneumokockvaccinet). Revaccination med pneumokockvaccin en gång när det gått > 5 år efter första vaccinationen.
 - Vid KOL med respiratorisk insufficiens övervägs syrgasbehandling.
 - Vid viss typer av emfysem utförs volymsreducerande emfysemkirurgi eller behandling med endobronkiella ventiler.
 - I enstaka svåra fall med emfysem kan man utföra lungtransplantation. Oftast är det fråga om unga patienter med alfa-1-antitrypsinbrist.
Akut exacerbation
Akut behandling av lätt till måttlig försämring i form av ökad slembildning (ev purulent), ökad andfåddhet, vätskeretention och hypoxi (KOL-exacerbation).
Var observant på differentialdiagnoserna. Även om patienten har en exacerbation av KOL kan denna ha utlösts av någon av diffdiagnoserna. Var därför frikostig med EKG, lungröntgen och hjärtenzymer.
Behandling i hemmet
- Tätare behandling (8 gånger/dag) med kortverkande bronkvidgande behandling (ipratropium, salbutamol eller terbutalin).
 - Antibiotika vid purulent sputa (t ex doxycyklin eller amoxicillin, i andra hand trimetoprim/sulfametoxazol).
 - Prednisolon peroralt 30-40 mg dagligen i 5 dagar (efter läkarkonsultation).
Om patienten trots denna behandling försämras skall denne uppmanas att söka akut!
Behandling på vårdcentral/akutmottagning
- Inhalation av beta-2-stimulerare (salbutamol 2,5-5 mg och/eller antikolinergika (ipratropiumbromid 0,5 mg) i nebulisator. Upprepas vid behov efter 30-45 minuter.
 - Som alternativ kan ges inhalation av spray via inhalationskammare med 4-10 puffar beta-2-stimulerare och/eller ipratropium var 20:e minut under sammanlagt en timma.
 - Oxygenbehandling. Observera risken för koldioxidretention. PO2 < 6,5, PCO2 > 9 kPa och/eller pH < 7,3 motiverar intensivvård.
Patientens allmäntillstånd måste vägas in och kan i sig motivera intensivvård även om blodgasvärdena inte når dessa gränser.
Målet är en syremättnad på 88-92 %. För att nå dit:
- Börja med 1-2 L/min på näsgrimma (eller 28 % via Venturimask).
- Ny blodgas var 30:e minut.
- Vid behov höj flödet med 0,5 L/min.
 - Kortisonkur Prednisolon 30-40 mg eller betametason 4 mg peroralt dagligen i fem dagar (ej vid lindriga exacerbationer).
 - Antibiotika: KOL-patienter är ofta koloniserade av bakterier som pneumokocker och Hemophilus influenzae. Förstahandsmedlen är amoxicillin 750 mg x 3 eller doxycyklin 200 mg x 1 dag 1-3, därefter 100 mg x 1. I andra hand (ej på grund av behandlingssvikt) trimetoprim/ sulfametoxazol 160/800 mg x 2, ciprofloxacin 500 mg x 2 eller amoxicillin/klavulansyra 875/125 mg x 3. Vid behandlingssvikt ska man om möjligt välja antibiotika efter odlingssvar.
Indikationer för antibiotikabehandling:
Â
- Purulenta upphostningar samt ökad mängd upphostningar och/eller ökad dyspné.
- Exacerbation som kräver andningsstöd (non-invasiv ventilation eller intubation och respiratorvård).
Om patienten försämras skall denne läggas in akut!
Vid fortsatt vård på avdelning:
- Inhalationsbehandling enligt ovan var sjätte timma.
 - Blodgasanalyser tills värdena normaliserats. Kan ofta bli 1-2 mätningar per dygn.
 - Djupandningar varje halvtimma på dagen och varannan timma på natten för att motverka koldioxidretention.
 - Fortsatt steroidbehandling enligt ovan.
 - Diuretika vid vätskeretention.
 - Antibiotika 10-14 dagar. Använd amoxicillin eller doxycyklin i första hand.
 - Andningsgymnastik med sjukgymnast.
Indikation för intensivvård och ventilationsbehandling är hotande eller manifest svikt av vitala funktioner.
Visa behandlingsöversikt Kronisk bronkit och KOL - akut exacerbation
UPPFÖLJNING
KOL-patienten ska gå på regelbundna besök hos sin läkare. Snar uppföljning efter en svår exacerbation är viktigt.
Kom vid återbesöket ihåg:
- Spirometri
- Blodgas (eller pulsoximetri)
- Hjärt- och lungauskultation
- Var observant på hjärtsviktstecken
- Registrera symtom
- Kontrollera inhalationsteknik
- Rökare ges rådgivning om rökstopp
Patienter med svår KOL som inte är stabil samt de med respiratorisk insufficiens skall kontrolleras hos lungspecialist.
Man bör också kontakta lungspecialist vid upptäckt av homozygot alfa-1-antitrypsinbrist, oklar diagnos eller patient under 40 år som inte röker.
Om en stabil KOL-patient ska skötas i primärvården måste det finnas tillgång till spirometer och pulsoximeter, samt kompetens att tolka resultaten av dessa hjälpmedel.
Visa "Nationellt vårdprogram om Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom"
ICD-10
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom med akut nedre luftvägsinfektion J44.0
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom med akut exacerbation, ospecificerad J44.1
Annan specificerad kroniskt obstruktiv lungsjukdom J44.8
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, ospecificerad J44.9
Â
Sjukskrivning
Behandlingsrekommendation
Â
Rekommenderad läkemedelsbehandling enligt Läkemedelsverket
Referenser
KOL-praktika. Handbok i KOL-behandling med fallbeskrivningar. Mikael Lundborg och Torbjörn Gustafson. Draco Läkemedel AB 1999.
Management of chronic obstructive pulmonary disease. The European Respiratory Monograph 1998; Volume 3, Monograph 7: 1-302. Ed. Postma DS, Siafakas NM.
British Thoracic Society. Guidelines for the management of COPD. Thorax 1997;52:1-28.
American Thoracic Society. Standards for the diagnosis and care of patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 1995;152:77-120. Länk
Fabbri L, Caramori G, Beghe B, et al. Chronic obstructive pulmonary disease international guidelines. Current Opinion in Pulmonary Medicine 1998;4:76-84. Länk
Vägledning för behandlingsteam – Kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Ebbe Taudorf, Birthe Hellquist och Peter Lange. Svensk bearbetning: Thomas Sandström och Kjell Larsson. Draco Läkemedel AB 1999
KOL-Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom. Redaktör: Kjell Larsson. Studentlitteratur AB, Lund 2014. ISBN 978-91-44-07817-5
Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL, Socialstyrelsen 2015, ISBN: 978-91-7555-348-1. Länk
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) – behandlingsrekommendation, 2015. Länk
The Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD, Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2020. Länk
Backman H, Vanfleteren L, Lindberg A, Ekerljung L, Stridsman C, Axelsson M. et al. Decreased COPD prevalence in Sweden after decades of decrease in smoking. Respiratory Research, 2020;21:283. Länk