Optikusinfarkt

BAKGRUND

Optikusinfarkten kännetecknas av en akut synnedsättning kombinerat med svullen optikuspapill, ibland i kombination med flamformade blödningar och/eller bomullsexsudat. Det viktigaste vid den akuta handläggningen är att utesluta/verifiera om det finns en jättecellsarterit som bakomliggande orsak.

För mer information om jättecellsarterit, se:
 

Behandlingsöversikt "Temporalisarterit"

ORSAKER

AAION – orsakas av en trombotisk inflammation i de bakre ciliarartärerna. Denna inflammatoriska reaktion drabbar flera kärl i huvudet, men då de små kärlen till optikusnerven har dålig kollateralcirkulation blir det ofta dessa som drabbas tidigt. Detta får förödande konsekvenser för synen.

NAION – anses orsakas av en rubbning av mikrocirkulationen i optiska disken vanligen orsakad av ischemi i de korta bakre ciliarartärerna, eventuellt i kombination med trängsel av axoner i disken. Det anses att disken ofta är liten, med trängsel i kanalen genom sklera, vilket gör att mikrocirkulationen lätt kan rubbas. Följden blir infarkt i själva papillen. En emboli från karotisregionen kan säkert också vara en orsak till NAION, speciellt i samband med att man har en tendens till trängsel i optikuskanalen.


 

SYMTOM

AAION

Det typiska för AAION är att det ofta (hos drygt 80 % av patienterna) förekommer prodromer, såsom:

• Skalpömhet
• Huvudvärk
• Tugg-claudicatio

Tugg-claudicatio kännetecknas av att patienten får ont i tuggmuskulaturen i samband med ätande och tuggsmärtorna leder i sin tur till dålig aptit och viktnedgång. Tillståndet förekommer nästan uteslutande hos patienter över 50 år och incidensen ökar snarast exponentiellt med ökande ålder. Omkring 90 % av patienterna med AAION är över 60 år.

Ytterligare symtom:
 

• Feber och generell led- och muskelvärk förekommer ofta.
   
• Plötsliga abortiva attacker av (vanligen ensidig) synnedsättning (dimsyn) kan förekomma flera veckor före den egentliga attacken av AAION och en mer manifest synnedsättning.
   
• Synnedsättningen vid AAION är vanligen ensidig initialt, grav och bestÃ¥ende.
• Synnedsättningen är ej förenad med smärta frÃ¥n ögat.
  
  
• Altitudinell synfältsinskränkning förekomer ofta.
   
• Senmanifestationer (flera Ã¥r efter det akuta skedet) av AAION är en avsevärt högre incidens av bukaortaaneurysm.

NAION
 

• Ensidig synnedsättning som inte sällan upptäcks av patienten i samband med uppvaknandet. Detta har möjligen samband med fysiologisk nattlig hypotension.
   
• Synnedsättningen är vanligen inte lika uttalad som vid en AAION.
  
  
• Altitudinell synfältsinskränkning förekommer ofta.
   
• Synnedsättningen är i mer än 90 % av fallen smärtfri.
   
• Vanligen inga allmänsymtom eller prodromer som vid AAION.
   
• Vanligen inte lika dramatisk synnedsättning som vid AAION.
   
• Förloppet kan vara helt statiskt med omedelbar synnedsättning som sedan inte förändras, eller progressivt, där synen fortsätter att försämras under de följande dagarna/veckorna efter insjuknandet.

KLINISKA FYND

AAION
 

• Synnedsättningen är oftast grav med visus pÃ¥ 0,1 eller lägre
  
  
• Den optiska disken är vid AAION oftast blekare än vid NAION.
   
• Bomullsexsudat förekommer som tecken pÃ¥ retinal ischemi.
   
• Sänkan (SR) är vanligen ordentligt stegrad (vanligen upp till 70 mm, men SR upp över 100 mm förekommer). Man bör dock komma ihÃ¥g att normal SR förekommer i ca 15 % av fallen med AAION. Observera ocksÃ¥ att en förhöjd SR kan vara tecken pÃ¥ en annan inflammatorisk reaktion i kroppen sÃ¥som infektion, diabetes eller malignitet.
   
• C-reaktivt protein (CRP) är vanligen stegrat och mer specifikt än SR-stegringen. Kombinationen stegrad SR plus stegrad CRP har en specificitet pÃ¥ drygt 95 %.

NAION
 

• Grav synnedsättning (vanligen ner till 0,2 eller mer) och en altitudinell synfältsinskränkning där den nedre eller övre delen av synfältet drabbats.
  
  
• Ödematös optisk disk som typiskt kan vara segmentellt svullen. Detta kan ge upphov till en synfältsdefekt med horisontell avgränsning (altitudinell defekt).
   
• En optikusatrofi kan vanligen ses efter 6-10 veckor efter insjuknandet och ett kvarvarande ödem efter denna tid tyder pÃ¥ en annan diagnos.
   
• Optiska disken i det friska ögat är vanligen liten och har en minimal fysiologisk exkavation. Detta ger upphov till den trängsel i disken som anses vara en bidragande orsak till NAION. Se bild nedan pÃ¥ en optikusinfarkt.
   
• Fokala teleangiektasier pÃ¥ optiska disken kan likna blödningar.
   
• De retinala arteriolerna i den peripapillära regionen är vanligen mindre i diameter. Detta är dock ett svÃ¥rvärderat tecken.

Bild 1. På bilden nedan ses en blek papill med en otydlig kant som tecken på en måttlig svullnad. AION och NAION brukar vanligen se lika ut på bild.

Bild på optikusinfarkt

Bild 2. Normal papill - notera den skarpa avgränsningen och den gul-vita färgen som skiljer från AION-papillen.

Bild på normal papill

Kliniska fynd AAION/NAION/optikusneurit

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• ON - optikusneurit
• Övriga optikusneuropatier sÃ¥som toxiska, infiltrativa, drusen pÃ¥ papillen, diabetespapillopati, papilloflebit e t c.

UTREDNING

AAION
 

• Diagnosen ställs oftast med typisk anamnes, samt stegrad SR och CRP. OBS att 10 % av patienter med AAION har normal SR.
• Konfirmation av diagnosen AAION sker genom en temporalisbiopsi.

En negativ biopsi (förekommer i upp till 9 % av fallen) utesluter dock ej AAION. Om man får ett negativt svar på biopsin bör man genomföra en temporalisbiopsi även på den andra sidan. Biopsin kan tas upp till fyra veckor efter initierad steroidbehandling och fortfarande vara positiv. Man behöver alltså inte ta denna biopsi akut eller innan insättande av behandlingen.

NAION

• Diagnosen ställs ofta pÃ¥ den typiska anamnesen och de typiska kliniska fynden. Lab-tester har visat sig ha föga värde.

BEHANDLING

AAION

När man misstänker en AAION skall behandling insättas akut i form av metylprednisolon (Solu-Medrol) 1 g/dag intravenöst under de första 3-5 dagarna.

Denna initiala behandling följs av peroral behandling, Prednisolon 60 mg/dag, till symtomfrihet eller i minst en vecka. Patienten brukar då vara överremitterad till reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt uppföljning och behandling.

Syftet med behandlingen är att rädda det andra ögat. Om man inte behandlar har det visat sig att en majoritet (upp till 95 %) av patienterna drabbas av AAION även på detta öga.

 

NAION

Det finns ingen känd verksam behandling för NAION. Många olika typer av terapi har prövats, men hittills har ingen visat sig vara effektiv. Om man är osäker på om diagnosen är en AAION eller en NAION kan man sätta in steroider enligt ovan men om diagnosen blir klarare bör man sätta ut steroiderna snarast p g a risken för biverkningar.


Övrig behandling

Hypertension och diabetes förekommer ofta samtidigt som AION, varför dessa tillstånd skall diagnostiseras och behandlas.


 

UPPFÖLJNING

AAION

Patient med AAION som genomgått akutbehandling enligt ovan bör överremitteras till reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt uppföljning och behandling.

Det vanliga är att patienterna står på en hög steroiddos i tablettform, Prednisolon (upp till 60 mg/dag) till symtomfrihet eller i minst en vecka för att sedan nedtrappas. Denna behandling sköts ofta av reumatolog/invärtesmedicinare.

 

NAION

Obehandlad NAION är stabil under åtminstone 3 månader efter det akuta insjuknandet. Det finns ingen känd profylax mot NAION. Salicylsyra har visats ha effekt för att reducera risken vid stroke men effekten vid NAION är ej känd och man kan därför ej göra en generell rekommendation.

Det samband som finns avseende lågdos salicylika och minskad risk för återinsjuknande i stroke har inte kunnat visas för NAION.


 

PROGNOS

AAION
 

• Även om ett fÃ¥tal patienter uppger förbättring av synen efter en tid sÃ¥ är detta troligen mer en anpassning till situationen. Förbättring av synen är knappast att vänta.
   
• Nedtrappningen av steroiderna mÃ¥ste ske med försiktighet dÃ¥ Ã¥terinsjuknande pÃ¥ samma öga rapporteras i 7 % efter snabb nedtrappning.

NAION
 

• För NAION gäller att optiska disken vanligen blir atrofisk (optikusatrofi) efter en till tvÃ¥ mÃ¥nader – ett ödem i disken efter denna tid tyder pÃ¥ annan diagnos än NAION.
   
• Risken för att det andra ögat drabbas är ca 15 %. Om det andra ögat drabbas uppkommer ett sÃ¥ kallat 'pseudo Foster Kennedy syndrom' - patienten fÃ¥r en atrofisk och en ödematös disk.
   
• Risken för att samma öga drabbas Ã¥nyo av NAION är noll, d v s det har aldrig dokumenterats. Den synskärpenivÃ¥ som patienten har efter cirka 3 mÃ¥nader blir sÃ¥ledes den som patienten kommer att ha resten av livet sÃ¥ länge ingen annan Ã¥komma tillstöter.

RISKFAKTORER

Risken för NAION ökar med följande faktorer:
 

• Trängsel i disken – d v s trängsel av axonerna i lamina cribrosa, optikus genomgÃ¥ng genom sklera.
• Diabetes mellitus – speciellt hos unga
• Rökning - evidensen är dock ganska svag
• Hyperlipidemi
• Sildenafil (Viagra) har associerats till NAION, troligen pÃ¥ grund av medlets hypotensiva effekt, men kausalt samband har inte kunnat visas.

Karotissjuka har inte visats vara en riskfaktor för NAION.


 

ICD-10

Optikusförändringar som ej klassificeras annorstädes H47.0

 

Referenser

Moro F, Doro D, Mantovani E, Sala M. Ischemic optic neuropathies. Metab Pediatr Syst Ophthalmol. 1990;13(2-4):75-8. Review. Länk

Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 1993 Nov;19(4):941-53. Review. Länk

Caselli RJ, Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Neurol Clin. 1997 Nov;15(4):893-902. Review. Länk

Kosmorsky GS. Sudden painless visual loss: optic nerve and circulatory disturbances. Clin Geriatr Med. 1999 Feb;15(1):1-13, v. Review. Länk

Hayreh SS. Posterior ischaemic optic neuropathy: clinical features, pathogenesis, and management. Eye. 2004 Nov;18(11):1188-206. Review. Länk