Hörselgångscancer

BAKGRUND

Primär cancer i hörselgången är ovanligt, incidensen brukar anges till 1 per 1 000 000 personer/år. Definitionsmässigt är hörselgångscancer skivepitelcancer som utgår från hörselgångens hud, och därmed klassificeras den som hudcancer snarare än huvud-halscancer. I många sammanställningar och publikationer rörande hörselgångscancer redovisas dock tumörer av olika histologiskt ursprung. Det kan sannolikt förklaras av att den kirurgiska behandlingen är avancerad men likartad för olika tumörtyper. Exempel på maligna tumörformer som kan uppkomma i hörselgången är [1]: 

• Skivepitelcancer
• Basaliom/Basalcellscancer
• Malignt melanom
• Spottkörtelcancer
• Hudadnexcancer
• Merkelcellscancer
• Odifferentierad cancer 
• Lymfom
• Sarkom

Lokal tumörspridning av cancer i hörselgången kan ibland vara uppenbar, som t ex då ansiktsnerven (n. facialis) är påverkad eller en inväxt mot käkleden har uppkommit, men en tumörspridning kan också ske på flera sätt som kan vara svåra att avgöra vid klinisk undersökning. Därför är korrekt radiologisk utredning och diagnostik avgörande för klassificering och planering av behandling. Cancer i hörselgången handläggs via högspecialiserade ÖNH- och onkologkliniker och diskuteras vanligen vid multidisciplinär konferens (MDK) för huvud- halscancer, men registreras inte i nationellt kvalitetsregister (SweHNCR).

Etiologi

Det finns ingen känd utlösande faktor för hörselgångscancer. Sannolikt kan immunsuppresiv behandling vara en riskfaktor precis som för andra tumörformer. Möjligen kan långvarig irritation från kronisk extern otit ha betydelse.

Patienter som diagnosticeras med cancer i hörselgången är vanligen i övre medelåldern.

SYMTOM

Om tumören i hörselgången växer så den buktar ut och obstruerar hörselgången kan diagnosen vara uppenbar, men symtomen på hörselgångscancer är ofta till en början diffusa och påminner om och kan misstolkas för en långvarig och svårbehandlad extern otit. Det sammantaget med att hörselgångscancer är ovanligt leder ofta till att diagnosen ställs i sent skede med avancerad tumörväxt.

Vid tidig upptäckt:

• Sårig och tumöromvandlad hörselgång
  
  
• Smärta från hörselgång

Vid mer avancerad tumörväxt:

• Synlig tumörväxt i eller runt hörselgångsmynningen.
  
  
• Hörselnedsättning p g a tumör i hörselgången som orsakar ledningshinder eller påverkad trumhinna och hörselben, eller vid än mer avancerad tumörväxt sensorineural hörselnedsättning som ett tecken på påverkat inneröra.
  
  
• Perifer facialispares som ett tecken på att tumören påverkar facialisnerven i temporalbenet eller i dess förlopp genom parotiskörteln.
  
  
• Käkledsproblem som ett tecken på tumörinväxt i den närliggande käkleden.
  
  
• Förstorade halslymfkörtlar som ett tecken på regional metastasering.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Extern otit
  
  
• Malign extern otit (bendestruerande infektiös spridning i temporalbenet)
  
  
• Hörselgångscholesteatom (pärlcysta)
  
  
• Andra maligna tumörer med genombrott till hörselgången, t ex spottkörtelcancer i gl. parotis.
  
  
• Skivepitelcancer eller basalcellscancer på ytterörat med inväxt mot eller i hörselgången.

UTREDNING

Anamnes

• En svårbehandlad och långvarig extern otit kan behöva utredas under misstanke hörselgångscancer
  
  
• Hörselpåverkan och yrsel kan vara symtom på engagemang av innerörat
  
  
• Smärta från käkleden kan vara ett tecken på tumörinväxt

Status

• Ett fullständigt ÖNH-status inkluderande kranialnervsfunktion ingår i undersökningen.
  
  
• Undersökning med öronmikroskop och utrustning för rensugning.
  
  
• Tecken till tumörengagemang av huden på ytterörat eller runt detta, samt tecken till tumörväxt i öronspottkörtel eller käkled.
  
  
• Undersökning av halsens mjukdelar med särskild inriktning på förstorade lymfkörtlar som kan vara tecken till regional lymfkörtelmetastasering.
  
  
• Påverkan på ansiktsmimiken (perifer facialispares) som tecken på tumörväxt vid nerven antingen i temporalbenet eller i öronspottkörteln.
  
  

Labb

• Det finns inga specifika labb-prover som indikerar cancer i hörselgången.
  
  
• Vid pågående infektion, antingen som sekundärinfektion i tumör eller hörselgångscholesteatom, alternativt som primär infektion vid malign extern otit tas bakterieodling, gärna vävnadsodling, samt sedvanliga infektionsprover (CRP, LPK).
  
  
• Då diabetes mellitus är överrepresenterad vid malign extern otit som är en viktig differentialdiagnos bör man kontrollera b-glukos.
  
  
• Den viktigaste provtagningen är vävnadsbiopsi för histologisk diagnos. Denna kan behöva upprepas vid negativt eller osäkert svar.

Bilddiagnostik

Vid konstaterad hörselgångscancer eller hög klinisk misstanke bör bilddiagnostiken planeras tillsammans med det centra som ska rekommendera behandling och utföra eventuell kirurgi.

Vanligen behövs:

• DT hals och thorax
  
  
• DT med tunna snitt av temporalben
  
  
• MR temporalben/ponsvinkel

Vid avancerad tumörväxt kan positron emissions tomografi (PET) vara viktig för att värdera både lokal tumörspridning eventuell distansmetastasering som kan påverka val av behandling.

Övriga undersökningar

• Hörselprov för att utvärdera funktion både på det drabbade örat och på det på andra sidan och kunna bedöma behov av postoperativa rehabiliteringsåtgärder.
  
  
• Om kirurgisk behandling är aktuell kan patienten behöva optimeras medicinskt och utredas avseende bl a hjärt- och lungfunktion då det kan bli fråga om ett relativt avancerat ingrepp som tar många timmar att utföra.

Stadieindelning

Prognos och val av behandling är i hög grad beroende av vilket stadium tumören befinner sig i vid diagnos [2]. Den stadieindelning enligt TNM-systemet som vanligen används vid skivepitelcancer i huden relaterar dåligt till hörselgångscancer. Ett för hörselgångscancer särskilt framtaget klassificeringssystem, University of Pittsburgh staging system, är baserat på radiologiska fynd vid datortomografi och relativt vedertaget [3,4] men inte officiellt översatt till svenska.

EAC = external auditory canal, TMJ = temporomandibular joint

BEHANDLING
 

För denna ovanliga cancerform finns ingen internationellt vedertagen behandlingsalgoritm. Primär behandling är i regel kirurgisk med vida marginaler, i de flesta fall kombinerat med postoperativ strålbehandling.

Om tumören diagnosticeras i ett mycket tidigt skede utan påverkan på underliggande ben i hörselgången, inväxt mot mellanörat eller tecken till spridning kan man överväga lokal kirurgi i hörselgången.

I de flesta fall diagnosticeras tumören i ett mer avancerat skede, och mer omfattande kirurgi krävs. Ofta rekommenderas en s k ”lateral temporalbensresektion” där hela eller stora delar av ytterörat tas bort tillsammans med benet som omger hörselgången in till mellanörat. Vanligen behöver då även trumhinna och hörselben avlägsnas, medan innerörat utom i mycket avancerade fall kan bevaras. Den defekt som uppstår behöver ofta täckas med förflyttad kroppsegen vävnad, en s k lambå, antingen från närliggande områden eller hämtad någon annanstans på kroppen.

I mycket avancerade fall där man inte bedömer att man kommer att kunna uppnå bot med kirurgi kan strålbehandling, eventuellt i kombination med cytostatika diskuteras.

Om patienten p g a samsjuklighet inte bedöms klara det ganska krävande kirurgiska ingreppet som tar många timmar eller det postoperativa förloppet diskuteras vanligen strålbehandling i bromsande syfte.

REMISS

Vid misstanke om cancer i hörselgången skickas remiss omgående till ÖNH-klinik som handlägger den primära utredningen. Vid konstaterad malignitet går remiss till högspecialiserad klinik med vana vid cancerkirurgi i huvud- halsområdet och onkologisk behandling, d v s i praktiken i Sverige till något av universitetssjukhusen.

UPPFÖLJNING

• Uppföljning med tumörkontroller bör ske enligt samma rutin som efter behandlad huvud- halscancer, d v s med regelbundna läkarkontroller under 5 år. Vid behov görs radiologiska kontroller då det är svårt att vid inspektion få insyn över det behandlade området.
  
  
• Patienten bör erhålla en kontaktsköterska.
  
  
• Särskilt efter mer omfattande kirurgi kan estetik och funktion behöva förbättras med plastikkirurgisk teknik.
  
  
• Hörselrehabilitering kan bli aktuellt, eventuellt med s k benförankrad hörapparat.
  
  
• Kontakter med dietist, kurator, sjukhustandvård, käkkirurg, logoped och fysioterapeut kan bli aktuella.

PROGNOS

Prognosen för radikalt opererad hörselgångscancer i tidigt stadium (T1–T2) är god och man kan diskutera eventuell postoperativ strålbehandling.

Vid inte säkert radikalt opererad tumör i tidigt stadium är prognosen fortfarande relativt god om man kombinerar behandlingen med postoperativ strålbehandling.

För tumörer i högre stadium blir prognosen drastiskt sämre. Exakta siffror är svårt att redovisa p g a att tumören är ovanlig och många studier redovisar ett blandat patientmaterial med olika cancerformer.

ICD

Tumör i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2

Ytligt växande basalcellscancer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2B

Morfealiknande basalcellscancer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2C

Annan basalcellscancer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2D

Ospecificerad basalcellscancer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2E

Skivepitelcancer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2S

Andra maligna tumörer i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2W

Ospecificerad malign tumör i huden på ytteröra och i yttre hörselgången C44.2X

Referenser

1. Correia-Rodrigues P, Ramalho S, Montalvão P, Magalhães M. External auditory canal carcinoma: clinical characteristics and long-term treatment outcomes. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngol Off J Eur Fed Oto-Rhino-Laryngol Soc EUFOS Affil Ger Soc Oto-Rhino-Laryngol - Head Neck Surg. 2020 Oct;277(10):2709–20. Länk
   
   
2. Ouaz K, Robier A, Lescanne E, Bobillier C, Morinière S, Bakhos D. Cancer of the external auditory canal. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2013 Sep;130(4):175–82. Länk
   
   
3. Arriaga M, Curtin H, Hirsch BE, Takahashi H, Kamerer DB. Staging Proposal for External Auditory Meatus Carcinoma Based on Preoperative Clinical Examination and Computed Tomography Findings. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1990 Sep 1;99(9):714–21. Länk
   
   
4. Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. Am J Otol. 2000 Jul;21(4):582–8. Länk