Näs- och bihålecancer

BAKGRUND

Cancer i näsa och bihålor är en subgrupp av huvud- halscancer. Definitionsmässigt omfattar området förutom näskaviteten och bihålesystemet som kranialt gränsar mot främre skallgropen, även mellanörat.

Området är komplext anatomiskt och ett flertal vävnader kan ge upphov till cancertumörer. Den vanligaste tumörformen är skivepitelcancer, men bl a tumörer med spottkörtelursprung, adenokarcinom, neuroendokrina tumörer och odifferentierad cancer förekommer. En förhållandevis vanlig undergrupp av näs- och bihålecancer är malignt slemhinnemelanom.

Alla tumörformer sammantaget är det dock en relativt ovanligt förekommande cancer med cirka 60–70 fall årligen i Sverige. Hudtumörer på ytternäsan räknas inte till denna grupp tumörer.

De flesta tumörerna utgår från näskaviteten. Det är relativt vanligt att tumören vid diagnos destruerat och vuxit genom tunna benväggar mot näsans bihålor, orbitans väggar och vid tumörer belägna i nästaket även mot främre skallbasen. Nedåt (kaudalt) kan överkäkens ben påverkas. Många tumörer diagnostiseras i ett relativt avancerat stadium.

Tumörer i frontalsinus (pannbihåla), sfenoidalsinus (kilbenshåla) och mellanöra är mycket ovanligt.


Etiologi

Skivepitelcancer i näsa och bihålor är som på andra lokaler i huvud- halsområdet associerad med rökning. Patienter med inverterat papillom löper cirka 10 % risk att utveckla skivepitelcancer. Långtidsexponering för trädamm, nickelföreningar, formaldehyd och polyaromatiska kolväten innebär ökad risk för adenokarcinom. Maligna slemhinnemelanom har inte samma riskfaktorer som maligna hudmelanom.


 

SYMTOM
 

• Ensidig nästäppa, snuva och näsblödning är vanliga symtom
   
• Vid stenos av tÃ¥rkanalen vätskar sig ögat
   
• LÃ¥ngvariga symtom som liknar bihÃ¥leinfektion (sinuit) bör utredas
   
• Vid tumörinväxt mot ögonhÃ¥lan kan detta ge dubbelseende och utstÃ¥ende öga (exoftalmus)
   
• Tumörgenomväxt av främre käkhÃ¥leväggen kan ge smärta, svullnad och rodnad pÃ¥ kinden och tumörväxt mot överkäken kan pÃ¥verka överkäkens tänder
   
• Det är inte säkert att patienten upplever nedsatt luktsinne ens vid avancerad tumör förutsatt att den är ensidig

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Kroniska eller recidiverande bihÃ¥lebesvär
• Benign näspolypos
• Inverterat papillom
• Meningocele

UTREDNING
 

Misstänkt näs- och bihålecancer utreds av ÖNH-läkare inom ramen för standardiserat vårdförlopp (SVF), se PM - Huvud- halscancer.


Anamnes
 

• Symtom
• Yrkesexponering för riskfaktorer

Status
 

• Allmänt och fullständigt ÖNH-status
   
• Flexibel och rak endoskopi med biopsi, helst redan vid första mottagningsbesöket
   
• Vid misstanke om tumör i sinus kan undersökning och biopsi i operationsmiljö behövas, vid behov i narkos
  
  
• Vid peroperativt fynd av tumör i näs-bihÃ¥lesystemet bör biopsi utföras snarare än att försöka avlägsna all synlig tumör innan tumörtyp är känd eftersom det senare kan försvÃ¥ra kommande utvidgad bilddiagnostik och operation.

Bilddiagnostik
 

• DT av huvud, hals och thorax, gärna med tunna snitt och navigationsprotokoll som kan användas vid kommande kirurgi. LÃ¥gdos DT av sinus är inte tillräckligt.
   
• Ofta kompletteras DT med MR av primärtumörsomrÃ¥det
   
• Ultraljudsledd finnÃ¥lspunktion av misstänkta halslymfkörtlar är ett bra alternativ
   
• Ibland görs PET-CT efter specialistbedömning

Övriga undersökningar
 

• Ögonkonsult: Vid misstanke om eller konstaterad inväxt i orbita
   
• Käkkirurgisk konsult: Vid pÃ¥verkan pÃ¥ överkäken eller tänder
   
• Neurokirurgisk konsult: Vid inväxt mot främre skallbasen

BEHANDLING
 

Kirurgi som enda behandling kan rekommenderas vid små tumörer där goda marginaler kan erhållas. Oftast rekommenderas kombinationsbehandling med kirurgi och strålbehandling, ibland med tillägg av cytostatika.

Tre behandlingsregimer kan diskuteras:
 

• Primär kirurgi om tumören är resektabel följt av postoperativ strÃ¥lbehandling eventuellt i kombination med cytostatika
   
• Preoperativ strÃ¥lbehandling i kombination med cytostatika och därefter ställningstagande till radikal kirurgi
   
• Vid primärt inoperabel tumör, strÃ¥lbehandling i kombination med cytostatika

Begränsade tumörer kan ofta opereras endoskopiskt, d.v.s. utan synliga snitt i ansiktet. Beroende på tumörens inväxt i omkringliggande vävnader som behöver opereras bort kan medverkan av käkkirurger, plastikkirurger och neurokirurger krävas och en rekonstruktiv åtgärd ofta göras vid den primära operationen.



 

UPPFÖLJNING
 

Alla patienter som behandlats för näs- och bihålecancer ska erbjudas kontaktsjuksköterska vid diagnos och uppföljande läkarkontroller under fem år. Vid behov även paramedicinsk personal, t ex dietist, tandhygienist och kurator, samt ev sjukhustandläkare och käkkirurg. Vanligen görs vid kontrollerna en endoskopi som kompletteras med radiologisk diagnostik vid behov. Behandling och uppföljning registreras i Svenskt Kvalitetsregister.

Efter omfattande näs-bihålekirurgi krävs vanligen regelbunden sköljning av närkaviteten med koksaltlösning, och ofta mekanisk rengöring av en ÖNH-läkare, åtminstone initialt. Om behandlingen medfört en defekt mellan munhåla och näskavitet behöver denna tätas kirurgiskt eller med obturator. Vid större defekter, t ex om ett öga har opererats bort kan man behöva protes eller epites.



 

PROGNOS
 

Gruppen är komplex med ett flertal förkommande histologiska tumörtyper. Generellt har små tumörer som utgår från näshålan bäst prognos medan tumörinväxt i nasofarynx, orbita och skallbas ofta är förenat med sämre prognos.


 

REMISS
 

Se PM - Huvud- halscancer.


 

ICD-10

Malign tumör i näshåla C30.0
Malign tumör i mellanöra och inneröra C30.1
Malign tumör i maxillarsinus C31.0
Malign tumör i etmoidalsinus C31.1
Malign tumör i frontalsinus C31.2
Malign tumör i sfenoidalsinus C31.3
Malign tumör i näsans bihålor med övergripande växt C31.8
Malign tumör i näsans bihålor, ospecificerade C31.9  

Referenser

Nationellt vårdprogram Huvud- och Halscancer, Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan efter uppdatering 2019-02-05. Länk