Spottkörtelcancer

BAKGRUND
 

Spottkörtelcancer är relativt ovanligt. I Sverige uppträder cirka 100 fall per år. Vanligaste lokalisationen är gl. parotis (öronspottkörteln), men i gl. submandibularis och gl. lingualis är andelen maligna tumörer högre varför en tumör i dessa bör betraktas som malign tills motsatsen är bevisad. Cancer i övriga små spottkörtlar klassificeras efter lokal.

Det förekommer ett flertal histologiska tumörtyper där de vanligaste är:
 

• Adenokarcinom
• Mucoepidermoid cancer
• Acinic cell cancer
• Adenoidcystisk cancer

Spottkörtelcancer förekommer lika ofta hos män och kvinnor.

Den vanligast förekommande benigna spottkörteltumören, pleomorft adenom, kan med tiden malignifiera (cancer ex pleomorft adenom), och då kan diagnosen uppdagas först efter operation av förmodat godartad tumör.


Riskfaktorer
 

• Joniserande strÃ¥lning

SYMTOM
 

• Palpabel knuta i spottkörtel
   
• Hudengagemang kan förekomma liksom pÃ¥verkan pÃ¥ facialisnerv (nedsatt ansiktsmotorik) vid tumör i gl. parotis (öronspottkörteln)
   
• I vissa fall smärta
   
• Förstorade halslymfkörtlar (metastaser) som dÃ¥ vanligen noteras pÃ¥ samma sida som knutan i spottkörteln

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Benigna spottkörteltumörer
• Spottkörtelcystor
• Inflammatoriska och infektiösa tillstÃ¥nd
• Intraparotidal lymfkörtelförstoring (benign eller malign)
• Lymfom

UTREDNING
 

Utredning av misstänkt spottkörtelcancer sker av ÖNH-läkare inom ramen för standardiserat vårdförlopp (SVF), se PM - Huvud- halscancer.


Anamnes
 

• Resistens i spottkörtel?
• Smärta? Ofta ett ogynnsamt prognostiskt tecken
• NervpÃ¥verkan? Ofta ett ogynnsamt prognostiskt tecken

Status
 

• Fullständigt ÖNH-status
   
• Beskrivning av tumörens läge och storlek liksom eventuell fixation till hud och/eller underliggande skelett
   
• NervpÃ¥verkan (n. facialis, n. hypoglossus, n. lingualis) noteras liksom eventuella förstorade halslymfkörtlar

Lab
 

• Tumörspecifika blodprover saknas
   
• S-krea bör kontrolleras inför radiologisk utredning med intravenös kontrast

Bilddiagnostik
 

• DT av hals och thorax
• Ofta MR av primärtumöromrÃ¥det
• PET-DT kan övervägas efter specialistbedömning

Övriga undersökningar
 

• FinnÃ¥lscytologi av primärtumör och eventuellt misstänkta lymfkörtelmetastaser, gärna ultraljudslett. Cytologisk diagnostik av spottkörteltumörer kan ibland vara svÃ¥r, och vid ospecifikt svar bör provtagning upprepas. Ibland krävs operation med histologisk diagnostik för slutlig diagnos, men för att korrekt kunna planera det kirurgiska ingreppet är det en stor fördel att före operation Ã¥tminstone ha en uppfattning om det rör sig om en malign tumör.
   
• MellannÃ¥lsbiopsi av primärtumör kan övervägas

BEHANDLING
 

Om tumören är resektabel är den primära behandlingen kirurgi. Beroende på tumörstorlek, marginaler och histologi ställningstagande till postoperativ strålbehandling. Strålbehandling till kurativ dos övervägs i icke-operabla fall, och cytostatika används främst som palliation.

Även om preoperativ cytologisk diagnostik har varit förenlig med benign tumör kan någon gång den histologiska undersökningen efter operation påvisa en malign cancertumör. Utvidgad operation eller postoperativ strålbehandling bör då diskuteras.

Om funktionen i ansiktsnerven (n. facialis) är påverkad vid diagnos eller måste offras vid kirurgin kan plastikkirurgiska ingrepp behövas antingen i samband med den primära operationen eller i samband med uppföljande rehabilitering.



 

UPPFÖLJNING
 

Alla patienter med spottkörtelcancer ska i samband med diagnos erbjudas en kontaktsjuksköterska och erbjudas uppföljning med läkarkontroller i 5 år efter behandling. Vid behov även kontakt med paramedicinsk personal som dietist, tandhygienist och kurator. Vanligen sker kontroller med klinisk undersökning. Vissa tumörtyper, t ex adenoidcystisk cancer, kan uppföljande radiologiska kontroller av lungor ha sin plats. Behandling och uppföljning registreras i Svenskt Kvalitetsregister.


 

PROGNOS
 

Spottkörtelcancer som diagnostiseras och behandlas i ett tidigt tumörstadium har god prognos. Det är i högre tumörstadium stora skillnader i överlevnad mellan olika histopatologiska diagnoser. Överlevnadssiffror är något sämre för cancer i gl. submandibularis jämfört med gl. parotis. Relativ 5-årsöverlevnad för all spottkörtelcancer i Sverige är cirka 75 %.


 

REMISS
 

Se PM - Huvud- halscancer


 

ICD-10

Malign tumör i parotiskörtel C07.9
Malign tumör i submandibulariskörtel C08.0
Malign tumör i sublingualiskörtel C08.1
Malign tumör i de stora spottkörtlarna med övergripande växt C08.8
Malign tumör i stor spottkörtel, ospecificerad C08.9

Referenser

Nationellt vårdprogram Huvud- och Halscancer, Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan efter uppdatering 2019-02-05. Länk

Wahlberg P, Anderson H, Biorklund A, Moller T, Perfekt R. Carcinoma of the parotid and submandibular glands – a study of survival in 2465 patients. Oral Oncol 2002;38:706–13. Länk