Tonsill- och orofarynxcancer

BAKGRUND
 

Orofarynx (mellansvalget) omfattar mjuka gommen, främre gombågarna, tonsillerna (halsmandlarna), tungbasen och den del av bakre svalgväggen som begränsas uppåt i nivå med mjuka gommen och nedåt vid sinus piriformis. Cancer i detta område är efter munhålecancer den vanligaste tumörgruppen inom huvud- halscancer, och inom gruppen orofarynxcancer är tonsill- och tungbascancer de mest frekvent förekommande. Tumörtypen är vanligare hos män än kvinnor.

Histologiskt är den dominerande tumörtypen skivepitelcancer, men spottkörtelcancer från små spottkörtlar och lymfoida tumörer förekommer.

Incidensen orofaryngeal cancer ökar. Man skiljer på senare tid mellan två typer av skivepitelcancer i orofarynx, den som är HPV (Humant Papillomvirus)-positiv och den som är HPV-negativ. Det är sannolikt så att det är den HPV-positiva varianten som huvudsakligen står för den ökade incidensen. Vid analys av vävnadsbiopsi analyseras p16, som är en surrogatmarkör för HPV. I den senaste versionen av TNM klassifikation (UICC 8th edition) har man skilda klassificeringar för p16-positiva och p16-negativa tumörer.




Etiologi

Rökning och överkonsumtion av alkohol är liksom vid munhålecancer kända riskfaktorer framförallt för HPV-negativ tonsill- och orofarynxcancer.

Slemhinneytor infekterade med HPV av högrisktyp, framförallt HPV-16, är numera en etablerad riskfaktor för orofarynxcancer. Påtagligt ofta kan man hos patienter som drabbas av HPV-positiv orofarynxcancer inte påvisa några andra klassiska riskfaktorer för huvud- halscancer.

Vaccination av flickor mot HPV infördes i Sverige i det allmänna vaccinationsprogrammet 2010 med syfte att ge skydd mot livmoderhalscancer. Från och med höstterminen 2020 erbjuds även pojkar födda 2009 och senare vaccination mot HPV.



 

SYMTOM
 

• Ofta diffusa med obehag, skav eller ”främmande kropp”-känsla i svalget
   
• Ofta ensidiga
   
• Sväljningsbesvär och smärta utstrålande mot örat är vanligt
   
• Ibland är en tillväxande knuta på halsen bestående av metastas i lymfkörtel det som får patienten att söka vård
   
• Vid mer avancerade tumörer tillkommer ofta svårare sväljbesvär med viktnedgång, dålig andedräkt och svårigheter att röra tungan
   
• Inte så sällan har besvären initialt tolkats som en ovanligt långdragen och svårbehandlad halsinfektion

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Infektiösa tillstånd. Ensidig tonsillit hos vuxen person bör följas upp.
   
• Premaligna förändringar
   
• Manifestation av lymfoepiteliala tumörer (lymfom) förekommer
   
• Ett flertal benigna tillstånd kan ge en diffus symtombild med bl a dysfagi och klumpkänsla i svalget

UTREDNING

Misstänkt orofarynxcancer utreds av ÖNH-läkare inom ramen för Standardiserat Vårdförlopp (SVF), se PM - Huvud- halscancer.

Den kliniska utredningen består av:
 

• Biopsi (vävnadsprov) från tumör
   
• Finnålspunktion (eller mellannålsbiopsi) från misstänkta halslymfkörtelmetastaser

Ofta görs undersökning i narkos för biopsi och stadieindelning. Ibland finner man primärtumören först efter biopsi av tungbasen eller diagnostisk tonsillektomi (halsmandeloperation). Ofta utförs diagnostisk operation även av den kontralaterala (på motstående sida) halsmandeln. Öppen kirurgisk biopsi av misstänkt halslymfkörtelmetastas bör undvikas och bara utföras efter noggrant övervägande vid multidisciplinär konferens.

Vävnadsbiopsier analyseras för p16och i möjligaste mån bör HPV-analys utföras.


Anamnes
 

• Duration av symtom och funktionsbortfall?
• Riskfaktorer?
• Bedömning av eventuell samsjuklighet som kan påverka behandlingen
• Tidigare genomgången kirurgi eller onkologisk behandling i huvud- halsområdet? Det kan vara av betydelse i val av terapi.

Status
 

• Fullständigt allmänt ÖNH-status, inkl halspalpation
• Bedömning av eventuell samsjuklighet och nedsatt nutritionsstatus som kan komma att påverka behandling
• För bedömning av tumörutbredning krävs ofta undersökning i narkos

Bilddiagnostik
 

• DT av munhåla, hals och thorax ingår i standardutredningen
   
• MR av primärtumörområdet kan behövas då tumörutbredningen är svår att bedöma efter DT
   
• Ibland behövs en speciell CBCT (Cone Beam Computed Tomography) för att kartlägga engagemang av benstrukturer
   
• PET-undersökning görs i vissa fall efter specialistbedömning och kan användas för behandlingsplanering och utvärdering efter terapi

Övriga undersökningar
 

• Ultraljudsledd finnålspunktion av misstänkt metastatiska lymfkörtlar kan vara av värde
   
• Patienter som planeras för strålbehandling mot munhåla och svalg bör bedömas och eventuellt saneras dentalt av sjukhustandläkare eller käkkirurg

BEHANDLING
 

• Kirurgi
  Begränsade tumörer i gom och gomspene (uvula) kan behandlas kirurgiskt om man bedömer att funktionsbortfall efter kirurgi blir rimliga. Vid små tumörer i tonsill och tungbas kan kirurgi övervägas, men är oftast inte aktuell då tumörerna vid diagnos ofta är metastaserade. Med utvecklingen av transoral robotassisterad kirurgi kan man i utvalda fall komma att diskutera primär kirurgi mer frekvent.
   
• Strålbehandling
  Strålbehandling i syfte att bota (kurativ intention) är den vanligaste behandlingen vid orofaryngeal cancer. Behandlingen ges både mot primärtumörområdet och de lymfkörtelstationer på halsen där man har konstaterad eller befarad tumörspridning. Samtidig behandling med cytostatika  kan övervägas. Ett alternativ vid tungbascancer kan vara att ge en s k boost-dos med brachyterapi.
  
  
• Halskörtelutrymning
  Om det finns misstanke om kvarvarande viabel cancer i halslymfkörtlar efter avslutad strålbehandling görs en halskörtelutrymning förutsatt att det inte finns några tecken till cancer i primärtumörsområdet.
  
  
• Vid kvarvarande cancer eller återfall i primärtumörsområdet efter kurativt syftande onkologisk behandling kan ibland omfattande kirurgi diskuteras förutsatt att man inte finner tecken till fjärrmetastaser (generalisering).

UPPFÖLJNING
 

Alla patienter med tonsill- och orofarynxcancer ska erbjudas uppföljning i fem år. Många gånger ingår, åtminstone initialt, en radiologisk kontroll av behandlingsresultat. Rutiner och undersökningsmodalitet skiljer sig dock mellan centra och beroende på hur den ursprungliga radiologiska utredningen gick till. Uppföljningen sker oftast på ÖNH-klinik, ibland med växelvisa kontroller på onkologisk klinik, och alla patienter ska ha en kontaktsjuksköterska och vid behov kontakt med annan paramedicinsk personal, t ex sjukhustandvård, kurator eller fysioterapeut. Behandling och uppföljning registreras i Svenskt Kvalitetsregister.

Vanliga seneffekter efter strålbehandling mot munhålan är olika grad av muntorrhet, påverkan på smak samt irriterade eller sköra slemhinnor (epitelit).



 

PROGNOS
 

Prognosen är förhållandevis god. Den relativa 5-årsöverlevnaden vid kurativ intention av behandling är cirka 75 %. Sannolikt skiljer sig prognosen mellan HPV-positiva och HPV-negativa tumörer med en förväntat bättre överlevnad för de förstnämnda, varför man nu infört skilda klassifikationsgrunder för de två grupperna.


 

REMISS
 

Se PM - Huvud- halscancer


 

ICD-10

Malign tumör i tungbasen C01.9
Malign tumör i mjuka gommen C05.1
Malign tumör i uvula C05.2
Malign gomtumör med övergripande växt C05.8
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i gommen C05.9
Malign tumör i laterala väggen av orofarynx C10.2
Malign tumör i bakre väggen av orofarynx C10.3
Malign tumör i orofarynx med övergripande växt C10.8
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i orofarynx C10.9
Malign tumör i fossa tonsillaris C09.0
Malign tumör i gombåge C09.1
Malign tonsilltumör med övergripande växt C09.8
Malign tumör i tonsill, ospecificerad C09.9
Malign tumör i vallecula epiglottica C10.0

Referenser

Nationellt vårdprogram Huvud- och Halscancer, Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan efter uppdatering 2019-02-05. Länk

Mehanna H et al. Prevalence of human papillomavirus in oropharyngeal and nonoropharyngeal head and neck cancer – systematic review and meta-analysis of trends by time and region. Head Neck 2013;35:747–55. Länk