Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) – (Churg-Strauss syndrom)

FÖRFATTARE

Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Professor, överläkare Anders Bengtsson, Reumatologiska kliniken/Skånes universitetssjukhus Lund

UPPDATERAD

2022-09-13

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) (Churg-Strauss syndrom) är en vaskulitsjukdom som drabbar medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös, eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande symtom.

Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS, hud e t c). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentiera diagnosen och prognosen hos patienter med EGPA från granulomatös polyangiit (Wegeners syndrom) och från MPO-positiv vaskulit.


För mer information om vaskulitsjukdomar, se behandlingsöversikt - Vaskulitsjukdomar, primära

 

 

 

SYMTOM

 

  • Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid EGPA. Prodromala symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.
     
  • Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid EGPA än vid granulomatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangit. Histologiska fynd i njurbiopsi vid EGPA visar bild av segmentell glomerulonefrit med granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.
     
  • Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.
     
  • Öron-Näsa-Hals - Engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen, mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symtomen.
     
  • Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).

 

 

 

UTREDNING

 

Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.

Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med EGPA för att bedöma behandlingsintensitet. ANCA-positivitet med reaktivitet mot proteinase 3 (PR3) eller mot myeloperoxidase (MPO) förekommer hos ca 30 %. Den kännetecknar HLA-DQ associerad genetisk bakgrund hos EGPA patienter men är inte diagnostiskt.

 

 

 

BEHANDLING OCH PROGNOS

 

Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-Score som omfattar:

 

  • Proteinuri > 1 g/24 h
  • Kreatinin > 140 mikromol/L
  • Engagemang av mag-tarmkanalen
  • Kardiomyopati
  • PNS/CNS engagemang

 

Den begränsade varianten av EGPA har relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).

Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller anti-IgE antikroppar (omalizumab).

Tidig och aktiv immunosuppressiv behandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.

 

Visa behandlingsöversikt - Granulömatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos)

 

 


ICD-10

Polyarterit med lungengagemang M30.1

 

Referenser

Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100. Länk

Lyons PA, Peters JE, Alberici F, et al. Genome-wide association study of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis reveals genomic loci stratified by ANCA status. Nat Commun. 2019, 10, 5120. Länk

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome). J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103. Länk

Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81. Länk

Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43. Länk

Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76. Länk

Seccia V et al. Focus on the Involvement of the Nose and Paranasal Sinuses in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome): Nasal Cytology Reveals Infiltration of Eosinophils as a Very Common Feature. Int Arch Allergy Immunol. 2018 Jan 23;175(1-2):61-69. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev